365bet体育网址-365体育官方中文版

365bet体育网址
>365bet体育网址>病例报告
(171)Parkes-Weber综合征淋巴显像一例
2020-07-02 20:44 浏览次数:

编辑:首都医科大学从属北京世纪坛医院核医学科  郑朋腾 童冠圣


病史及查抄目的:

患者男性,20岁,主因“左下肢肿胀20年”入院。患者出生后发现左下肢肿胀,为可凹性,皮肤颜色红、皮温高,呈葡萄酒色斑样改变。1岁后开始行左下肢间断缠弹力绷带治疗,但左下肢肿胀仍缓慢进展;6岁时行左下肢皮下打针平阳霉素及“高频电极”治疗,左下肢肿胀无明显改善;近十余年来,间断出现左下肢皮肤破溃、流液,为“乳浊样”液体,常发生于长时间站立及活动后。左下肢血管超声示:左下肢动静脉畸形;磁共振下肢血管成像示:左下肢动-静脉间广泛吻合侧枝(图1)。查体:左下肢较对侧肢体略长并可凹性肿胀,左趾根背侧皮肤可见囊泡,足背皮肤色素沉着,皮温正常,皮肤增厚,质韧,弹性减低。为评估双下肢淋巴回流情况行淋巴显像。

图1

图2 

图3

 

查抄所见:

于双足第一、二及第四、五趾间皮下打针显像剂(99mTc-DX,5mci×2)行双下肢淋巴显像;打针后10分钟、1、3、6小时分别行全身前、后位平面显像。结果示:左下肢明显增粗,淋巴管未显影,大量显像剂聚集于左下肢、左侧腰、痛油分廖部皮下,呈不均匀分布。左腹股沟、髂、腰可见少量淋趋承显影;右下肢淋巴管显影清晰,显像剂回流基本通畅,右腹股沟、髂、腰淋趋承显影清晰。左静脉角于3小时显影增宽,并向锁骨下干引流(红色箭头所示)(图2)。

三日后于右足第一、二及第四、五趾间皮下打针显像剂(99mTc-DX,5mci)行单侧下肢淋巴显像。打针后10分钟、1、3、6小时分别行全身前、后位平面显像。结果示:右下肢淋巴管显影清晰,1小时左髂、腰淋巴管显影(蓝色箭头所示);3小时及6小时左腰痛油分廖部、下肢皮下可见大量显像剂弥漫分布(图3)。

 

查抄意见:

1.原发性淋巴发育异常,右向左下肢乳糜返流性淋巴水肿。

2.左静脉角显影增宽,向锁骨下干引流,提示胸导管出口梗阻可能。

结合病史及其他影像学查抄,考虑为Parkes-Weber综合征。

 

临床最终诊断:

    患者之后行直接淋巴管造影:右髂及腹膜后淋巴管扩张,走行迂曲,结构紊乱,同时可见腹膜后椎体两侧淋巴管相互交通并散在类圆形造影剂浓聚影。胸导管胸段扩张,锁骨上可见一圆形造影剂浓聚影,左侧颈干及锁骨下干内可见乳糜返流,未见造影剂入血征象。造影剂于腰5下缘水平向左髂及左侧盆腔返流,造影剂向下一直返流至左侧内踝。按照患者临床症状及影像查抄,临床最终诊断为Parkes-Weber综合征,左下肢乳糜返流性淋巴水肿。

 

病例相关常识及解析:

Parkes-Weber综合征(Parkes-Weber syndrome,PWS)是一种复杂的先天性血管畸形综合征,按照国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)的分类标准将其定义为一组包含毛细血管畸形、快血流型动静脉瘘和肢体过度生长(可有肿胀、皮温升高,局部搏动感及闻及血管杂音等)的综合征,可累及上肢或下肢,此中下肢尤其是盆腔血管受累较为常见,由Weber于1907年初度报道,临床罕见。PWS的临床症状与Klippel-Trenaunay综合征(KTS)十分相似,临床常常混淆。KTS主要临床症状包括毛细血管畸形(葡萄酒色斑)、深静脉畸形或浅静脉曲张及肢体过度生长(称为KTS三联征),伴或不伴淋巴管畸形,而PWS典型的临床表现为KTS三联征,并伴有动静脉瘘。起初认为PWS属于KTS的一种特殊类型,但随着对疾病的认识,发现两者在血流动力学、病理生理学、临床表现、治疗及预后方面都有明显不同,最终将KTS和PWS归属于两种不同性质的病变范畴[1]

PWS病因尚不明确,一般认为与胎儿期胚层发育异常有关,主要是胚胎网状期的发育停滞所致,扩张的血管沟通、聚集并趋于融合成微小动静脉瘘;在血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在,形成较大的动静脉瘘。近来有学者发现部分PWS患者有染色体异常,并有遗传倾向。目前诊断PWS主要依靠其特异性临床表现。

淋巴管畸形及淋巴水肿是PWS(和KTS)患者除了上述KTS三联征之外最常见的临床症状,明确诊断是否伴有淋巴水肿对疾病治疗及预后评估具有重要临床价值。核素淋巴显像可显示肢体淋巴管及引流淋趋承的影像、观察淋巴回流的连续性,评价淋巴回流速度、有无侧支淋巴管及淋巴液的皮下反流情况,评价淋趋承是否显影及显影数量,从而准确诊断淋巴水肿。另外淋巴显像还可通过左或右侧静脉角区显像剂的异常分布,提示患者可能存在胸导管出口淋巴液梗阻,为临床诊断PWS(和KTS)、病情评估以及治疗提供影像学依据[2]本病例结合患者的临床症状及影像查抄,诊断PWS不难,但对于淋巴回流情况无法判断。通过行淋巴显像不仅明确了患者右向左下肢乳糜返流性淋巴水肿,还发现了胸导管出口梗阻,为患者后期的直接淋巴管造影以及胸导管出口松解术做了必要的准备。

由于PWS的瘘口微小而又分布广泛,难以彻底治疗。目前一般以对症治疗为主,既要解除深静脉回流障碍,又要去除动静脉瘘。在骨骺尚未闭合时,为防止骨骼继续增长造成下肢跛行,可考虑行骨骺按捺术;如骨骺已闭合,患肢以胀痛为主要症状,可用弹性绷带或弹性长袜,以减轻症状。对于下肢溃疡的患者,可做溃疡周围曲张静脉剥脱和深筋膜下交通静脉结扎,以改善局部血液循环,促使溃疡愈合。对于范围较局限的成年患者,可行分期分段动脉小分支结扎术,亦可插管在瘘口的主要供血分支中打针栓塞剂,以改善其临床症状。

 

参考文献:

1.Chagas C, Pires L, Babinski M A, et al. Klippel-Trenaunay and Parkes-Weber syndromes: two case reports. J Vasc Bras, 2017, 16(4): 320~324

2.文哲, 童冠圣, 刘勇, 等. 99Tcm-右旋糖酐淋巴显像评价Klippel-Trenaunay综合征淋巴管畸形及淋巴水肿. 中国医学影像技术, 2018, (11): 1690~1693


友情链接 Friendship link
365bet体育网址-365体育官方中文版

365bet体育网址

XML 地图 | Sitemap 地图